解答
アブミ骨前脚部、前庭窓前縁部を中心に異常な骨新生と骨吸収が起きることでアブミ骨底板の固着をきたす疾患で、進行性の伝音難聴を示す。鼓膜は正常である。
特徴として白人の女性に多く、70%が両側性であることが挙げられる。また、純音聴力検査では特に低音部で気骨導差が大きくなり、骨導は2000Hzを中心に閾値が上昇し、この現象をそれぞれstiffness curve、Carhart`s notchという。ティンパノグラムはAs型を示し、アブミ骨筋反射は消失する。
解説・参考
骨変性が蝸牛にまで及ぶと骨導聴力も低下し混合性難聴をきたす。また、耳硬化症の治療はアブミ骨手術を行う。
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